hemofilia
Crédito: Pxhere

O que é, tipos, sintomas e tratamento da hemofilia

Rara e sem cura, a hemofilia pode levar a sangramentos graves e atinge principalmente os homens.

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Entre as doenças sanguíneas, a hemofilia é uma das mais conhecidas. É classificada como um distúrbio grave na coagulação sanguínea, no qual a pessoa afetada sangra por mais tempo depois de sofrer um ferimento, o que pode levar à hemorragia e comprometimentos sérios de saúde

É uma doença rara, sendo registrados menos de 150 mil casos no Brasil, e não tem cura. O diagnóstico é importante para que o tratamento seja feito e seguido à risca.

Como ocorre a hemofilia?

Quando uma pessoa se machuca, o organismo dá início ao processo de coagulação, sendo a cascata da coagulação uma de suas principais fases. Nessa etapa ocorre uma sequência de reações químicas para formar o coágulo sanguíneo, coberto por uma rede que fará com que o sangramento cesse.

Quem sofre de hemofilia tem um dos fatores necessários para a cascata de coagulação ausente ou deficiente, e com isso o organismo tem mais dificuldade para interromper a hemorragia.

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O senso comum costuma dizer que as pessoas com essa doença sangram em maior quantidade. Na verdade, elas sangram por mais tempo, o que dá a falsa impressão de maior volume.

Tipos de hemofilia

A doença pode ser classificada de duas formas, a hemofilia tipo A e a hemofilia tipo B.

Tipo A

Mais comum, ocorre quando o indivíduo possui níveis muito baixos ou não produz o fator VIII, uma proteína essencial na coagulação sanguínea.

Esse fator, em uma pessoa sem a doença, se liga aos fatores IX e X para dar sequência ao processo de interrupção do sangramento. Estima-se que entre 80% e 85% dos hemofílicos sofram do tipo A.

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Tipo B

Já quem sofre do tipo B tem déficit na produção do fator IX. Nos dois tipos da doença o sangramento é igual, sendo que a gravidade depende da quantidade de fator presente no plasma. Assim, ambos os tipos de hemofilia podem ser classificados de três formas.

Hemofilia ligeira

Quando o fator VIII ou IX está entre 5% e 40% do valor normal. Os sangramentos espontâneos são raros e as hemorragias graves só ocorrem como consequência de ferimentos graves e complicações durante cirurgia.

Hemofilia moderada

A quantidade de fator VIII ou IX está entre 1% e 5% do norma. Os sangramentos espontâneos são pouco frequentes e as hemorragias graves podem ocorrer em sequência a eles.

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Hemorragia grave

O fator de coagulação está praticamente ausente, o que exige muito cuidado e controle, pois ocorrem sangramentos espontâneos nos músculos e articulações. Além disso, qualquer ferimento simples pode levar a uma hemorragia grave.

Causas da hemofilia

machucado
Crédito: Unsplash

Na maioria das vezes a doença é hereditária, ou seja, é transmitida através dos genes de pais para filhos. Apenas 30% dos casos ocorre de forma espontânea devido à alterações genéticas que podem ocorrer no momento da concepção.

No geral, a hemofilia afeta os homens, pois é transmitida através de um gene recessivo presente no cromossomo X. Isso significa que ela passa de mãe para filho do sexo masculino. São raríssimas as mulheres hemofílicas.

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Sintomas

Nos graus ligeiro e moderado os sintomas podem surgir de forma tardia, apenas quando a criança se torna mais independente e pode se movimentar sozinha. No tipo grave os sinais costumam aparecer nos primeiros meses de vida.

Atente-se aos seguintes sintomas:

  • Sangramento em músculos e articulações, como joelhos e cotovelos, com dor e dificuldade para se mexer;
  • Perda de sangue frequente em regiões com mucosas;
  • Sangramento prolongado após um pequeno trauma ou cirurgia;
  • Surgimento de equimoses.

Diagnóstico e tratamento

O diagnóstico é feito através de exames sanguíneos que avaliam o tempo de coagulação, os níveis dos fatores e a presença ou ausência dos fatores de coagulação. Deve ser feito assim que forem constatados os sintomas ou se o indivíduo tiver casos da doença na família.

A hemofilia não tem cura e o tratamento é feito com reposição intra venal do fator deficiente. O hemofílico deve se cuidar para não sofrer ferimentos, ainda que leves, e não se automedicar sem uma consulta prévia.

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