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O que é, tipos, sintomas e tratamento da hemofilia

Rara e sem cura, a hemofilia pode levar a sangramentos graves e atinge principalmente os homens.
hemofilia
Crédito: Pxhere

Entre as doenças sanguíneas, a hemofilia é uma das mais conhecidas. É classificada como um distúrbio grave na coagulação sanguínea, no qual a pessoa afetada sangra por mais tempo depois de sofrer um ferimento, o que pode levar à hemorragia e comprometimentos sérios de saúde

É uma doença rara, sendo registrados menos de 150 mil casos no Brasil, e não tem cura. O diagnóstico é importante para que o tratamento seja feito e seguido à risca.

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Como ocorre a hemofilia?

Quando uma pessoa se machuca, o organismo dá início ao processo de coagulação, sendo a cascata da coagulação uma de suas principais fases. Nessa etapa ocorre uma sequência de reações químicas para formar o coágulo sanguíneo, coberto por uma rede que fará com que o sangramento cesse.

Quem sofre de hemofilia tem um dos fatores necessários para a cascata de coagulação ausente ou deficiente, e com isso o organismo tem mais dificuldade para interromper a hemorragia.

O senso comum costuma dizer que as pessoas com essa doença sangram em maior quantidade. Na verdade, elas sangram por mais tempo, o que dá a falsa impressão de maior volume.

Tipos de hemofilia

A doença pode ser classificada de duas formas, a hemofilia tipo A e a hemofilia tipo B.

Tipo A

Mais comum, ocorre quando o indivíduo possui níveis muito baixos ou não produz o fator VIII, uma proteína essencial na coagulação sanguínea.

Esse fator, em uma pessoa sem a doença, se liga aos fatores IX e X para dar sequência ao processo de interrupção do sangramento. Estima-se que entre 80% e 85% dos hemofílicos sofram do tipo A.

Tipo B

Já quem sofre do tipo B tem déficit na produção do fator IX. Nos dois tipos da doença o sangramento é igual, sendo que a gravidade depende da quantidade de fator presente no plasma. Assim, ambos os tipos de hemofilia podem ser classificados de três formas.

Hemofilia ligeira

Quando o fator VIII ou IX está entre 5% e 40% do valor normal. Os sangramentos espontâneos são raros e as hemorragias graves só ocorrem como consequência de ferimentos graves e complicações durante cirurgia.

Hemofilia moderada

A quantidade de fator VIII ou IX está entre 1% e 5% do norma. Os sangramentos espontâneos são pouco frequentes e as hemorragias graves podem ocorrer em sequência a eles.

Hemorragia grave

O fator de coagulação está praticamente ausente, o que exige muito cuidado e controle, pois ocorrem sangramentos espontâneos nos músculos e articulações. Além disso, qualquer ferimento simples pode levar a uma hemorragia grave.

Causas da hemofilia

machucado
Crédito: Unsplash

Na maioria das vezes a doença é hereditária, ou seja, é transmitida através dos genes de pais para filhos. Apenas 30% dos casos ocorre de forma espontânea devido à alterações genéticas que podem ocorrer no momento da concepção.

No geral, a hemofilia afeta os homens, pois é transmitida através de um gene recessivo presente no cromossomo X. Isso significa que ela passa de mãe para filho do sexo masculino. São raríssimas as mulheres hemofílicas.

Sintomas

Nos graus ligeiro e moderado os sintomas podem surgir de forma tardia, apenas quando a criança se torna mais independente e pode se movimentar sozinha. No tipo grave os sinais costumam aparecer nos primeiros meses de vida.

Atente-se aos seguintes sintomas:

  • Sangramento em músculos e articulações, como joelhos e cotovelos, com dor e dificuldade para se mexer;
  • Perda de sangue frequente em regiões com mucosas;
  • Sangramento prolongado após um pequeno trauma ou cirurgia;
  • Surgimento de equimoses.

Diagnóstico e tratamento

O diagnóstico é feito através de exames sanguíneos que avaliam o tempo de coagulação, os níveis dos fatores e a presença ou ausência dos fatores de coagulação. Deve ser feito assim que forem constatados os sintomas ou se o indivíduo tiver casos da doença na família.

A hemofilia não tem cura e o tratamento é feito com reposição intra venal do fator deficiente. O hemofílico deve se cuidar para não sofrer ferimentos, ainda que leves, e não se automedicar sem uma consulta prévia.

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